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CMH c'est quoi ?

La Cardiomyopathie Hypertrophique (CMH)



La Cardiomyopathie Hypertrophique est une affection cardiaque relativement peu répandue. Sa fréquence exacte est inconnue à l'heure actuelle mais une article du Dr Barry Maron du "Mineapolis Heart Institute" paru en Août 1995 laisse entendre que 1 patient sur 500 voire 1/1000 pourrait être affectée par la CMH (cardiomyopathie hypertrophique).

La CMH doit être considérée comme une maladie génétique. Elle est la conséquence de la survenues d'anomalies sur les chromosomes responsables de la fabrication des différentes protéines constituants le muscle cardiaque. Elle est transmise par les parents dans 70% des cas. Elle est acquise pour la première fois par 30% des patients mais ces derniers sont à leur tour capables de la transmettre à leurs enfants.

Il s'agit d'une maladie dite " autosomale dominante ". Cela signifie qu'à chaque conception, le risque de transmission est de 50%, qu'il s'agisse d'un garçon ou d'une fille. Le fait d'être porteur de l'anomalie génétique ne veut pas nécessairement dire que l'on va développer la maladie qui peut ainsi " sauter " une génération. De plus, l'évolution clinique au sein d'une même famille atteinte peut varier d'une personne à l'autre.

Autres noms de la maladie: Cardiomyopathie hypertrophique, primitive ou idiopathique; Myocardiopathie hypertrophique; Cardiomyopathie obstructive; Sténose sous aortique.

Comment la CMH affecte le coeur

Pour mieux comprendre cette maladie, il vaut la peine de se familiariser avec la structure et la fonction normale du coeur.

Le coeur normal

Structure - La 1ère figure schématise en coupe un cœur normal composé de 4 cavités (deux oreillettes et deux ventricules) séparées par 2 valves (mitrale et tricuspide).
Le sang arrive dans les oreillettes par de grosses veines (veine cave dans l'oreillette droite, veine pulmonaire dans l'oreillette gauche).
Il quitte les ventricules par deux grosses artères (aorte et artère pulmonaire) après avoir franchi deux valves (respectivement la valve aortique et la valve pulmonaire).

Les parois du cœur sont composées d'un muscle spécialisé que l'on nomme myocarde. C'est cette partie du coeur qui est affectée dans le cadre d'une CMH.

Fonctions - Le flux sanguin circule dans le cœur de la manière suivante :

Une animation mise à disposition par l'Université de l'Utah permet de voir ce cycle plus en détail.

Chaque battement de coeur est généré par un signal électrique.

Ainsi que l'illustre la figure ci-contre, le signal démarre au sommet du coeur et se propage vers la pointe en le traversant entièrement (les flèches bleues montrent le sens de propagation du signal électrique).

Les anomalies du muscle cardiaque rencontrés lors de Cardiomyopathie Obstructive peuvent parfois s'accompagner d'une altération de la propagation du signal électrique.

 

Cardiomyopathie Hypertrophique

La Cardiomyopathie Hypertrophique est caractérisée par un épaississement plus ou moins important du muscle cardiaque, appelé hypertrophie. La distribution de cet épaississement est variable d'un patient à l'autre. Cette hypertrophie touche principalement le ventricule gauche et dans une moindre mesure le ventricule droit.

Types d'Hypertrophie

Dans la plupart des cas, l'hypertrophie ne touche qu'une portion du muscle, et tout particulièrement le septum interventriculaire qui est la paroi musculaire séparant le ventricule gauche du ventricule droit. Cette forme de CMH est appelée "Hypertrophie Septale Asymétrique". (cf. figure ci-contre).

Dans de rare cas (2 % des cas), l'épaississement musculaire se répartie régulièrement tout autour du ventricule. On parle alors d' "Hypertrophie Ventriculaire Symétrique".

Enfin, l'épaississement du myocarde peut également être localisé à la pointe du cœur ou apex dans près de 2% des cas. On parle alors de " forme apicale ".

L'hypertrophie se développe surtout dans l'enfance et au cours de l'adolescence, soit lors de la période de croissance. Il est très rare que le muscle s'épaississe à l'âge adulte.

Formes obstructives

Dans près de 20-25% des cas, cette hypertrophie est associée à une gêne à l'éjection du sang dans l'aorte. On parle alors de " Cardiomyopathie Hypertrophique Obstructive".

Le principe en est le suivant. Au moment ou le ventricule gauche éjecte le sang vers l'aorte, la valve mitrale est aspirée dans le flux et projetée contre le septum épaissi. Elle contribue ainsi à rétrécir la portion de ventricule que le sang doit franchir avant d'être éjecté dans l'aorte, réalisant ainsi une obstruction à l'éjection. Cette obstruction, qui peut être plus ou moins sévère, oblige le ventricule gauche à fournir un effort supplémentaire pour chasser le volume de sang nécessaire au besoin de l'organisme.

Ce rétrécissement est responsable de turbulences causées par l'accélération du sang à travers cet obstacle. Ces turbulences sont à l'origine du " souffle cardiaque " qui peut être détecté par le stéthoscope.

Enfin, le déplacement anormal de la valve mitrale s'accompagne souvent d'une perte d'étanchéité de cette structure. Une quantité plus ou moins importante de sang va alors refluer dans l'oreillette gauche en direction des poumons. On parle alors de "régurgitation mitrale".

Fonction du muscle cardique

Le muscle hypertrophié se contracte le plus souvent normalement, voire avec excès. Par contre, il a de la peine à se remplir car il est trop rigide et se relâche mal après la contraction. Les conséquences de ce mauvais remplissage n'apparaissent le plus souvent pas au repos ou pour des efforts simples. Par contre, lors d'efforts importants, le cœur ne pourra pas augmenter la quantité de sang nécessaire à l'activité musculaire car sa cavité n'accepte qu'une quantité fixe de sang.

Si le défaut de remplissage est trop important, le sang stagne dans les vaisseaux pulmonaires et fait augmenter la pression dans les tissus. Si la pression est trop élevée, l'eau envahit les poumons. On parle alors d'œdème pulmonaire.

Les fibres musculaires

Au microscope, le coeur atteint de CMH présente les caractéristiques suivantes. Les fibres ne sont pas alignées en parallèle mais de manière chaotique. On parle de désorganisation cellulaire ("myocardial disarray") (cf. figure ci-contre).

De plus, le tissu amorphe situé entre les fibres contractiles prolifère, ce qui va progressivement augmenter la rigidité du muscle. On parle alors de "fibrose".

Ne sont pas affectées par la maladie

Il est important de noter que d'autres parties essentielles du coeur telles que les valves ou les gros vaisseaux coronaires ne sont pas affectées par la maladie.


Date de création : 17/04/2013 @ 12:02
Dernière modification : 21/04/2013 @ 00:47
Catégorie : La CMH

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